Panel o PNH: Podići svest lekara da bi se na vreme postavila dijagnoza

BEOGRAD - U Beogradu je danas održana panel diskusija posvećena parkosizmalnoj noćnoj hemoglobinuriji (PNH), retkoj bolesti čiji se dan obeležava u oktobru, a načelnica Odeljenja za hemostazu na Klinici za hematologiju Kliničkog centra Vojvodine Ivana Urošević rekla je da je potrebno podizanje svesti kod lekara, jer je u pitanju hronična bolest koju je teško dijagnostikovati zbog raznolikih kliničkih manifestacija.

"To značajno otežava dijagnostiku. Ukoliko neko ima anemiju, mi razmišljamo o uzrocima te anemije, jer ako neko ima malaksalost, to je verovatno posledica te anemije. Ova bolest ne zahvata samo crvenu krvnu lozu, već zahvata i bele krvne ćelije i krvne pločice. Zbog toga pacijenti mogu da imaju infekcije i, ono čega se jako plašimo, tromboze za koje ne znamo zašto su nastale", rekla je Urošević.

Kako je rekla, pacijenti sa PNH mogu da imaju bubrežnu slabost koja može biti možda i prva manifestacija bolesti.

"Bubrežna slabost može da utiče na preživljavanje naših pacijenata i upravo je ovaj panel bitan da podignemo svest, ne samo u medijima, nego i u našoj struci koliko je bitno da razmišljamo o svim ovim mogućnostima i kliničkoj slici koja se javlja kod naših pacijenata da bismo na vreme postavili diagnozu", rekla je ona.

Urošević je istakla da ne treba zaboraviti da i neki blaži stepen anemije koji postoji kod pacijenata, sigurno utiče na kvalitet života.

Načelnica odeljenja za mešovite hematološke bolesti na Klinici za hematologiju Univerzitetskog Kliničkog centra Srbije Mirjana Mitrović je potvrdila da je bolest jako retka i da su procene da postoji jedan i po pacijent na milion stanovnika.

"Mi smo pravili presek koliko imamo pacijenata. Klinički centri Srbije i Vojvodine jedini imaju dijagnostikovane pacijente, a ukupan broj je negde oko 20. Možemo da kažemo da je ovaj broj očekivan, ali problem je što nigde u svetu ne postoje pouzdane populacione studije", rekla je Mitrović.

Ona je istakla da je dijagnostika dosta napredovala i da pacijenti zbog terapije duže preživljavaju, ali da se pretpostavlja da postoji dosta pacijenata kod kojih bolest nije dijagnostikovana.

"Svest se povećava i dijagnostika je sve bolja, tako da će na kraju bolest biti češće dijagnostikovana nego što je to sada slučaj i kod nas i u celom svetu. Naši hematolozi su zaista edukovani, ali mislim da moramo povećati svest ostalih grana medicine o prisustvu ove bolesti, a potom i ljudi uopšte, zato što je terapija neophodna kod svih pacijenata", rekla je Mitrović.

Ona je istakla da je pacijente potrebno tražiti kod pacijenata koji imaju hemoliznu anemiju i kod kojih je Kumsov test negativan.

Takođe, Mitrović je rekla da pacijenti koji imaju nizak nivo aktivnosti bolesti možda nisu za lečenje, ali je neophodno konstantno pratiti njihovo stanje, jer je nepoznanica kada će se bolest aktivirati.

Načelnik Odeljenja za visokospecijalizovanu hematološku dijgnostiku na Klinici za hematologiju Univerzitetskg kliničkog centra Srbije Andrija Bogdanović je istakao da ljudi moraju da budu svesni da postoji bolest koja je retka i da pojedini doktori o njoj znaju mnogo, a dosta doktora zna malo.

"Mi smo radili mnogo da hematolozi znaju. Ono što je jako bitno to je da znaju opšti internisti, jer ne stižu svi bolesnici u visokospecializovane ustanove. S druge strane, danas smo svedoci da jedna bolest, koja se može nazvati kameleonom po nizu simptoma koje mogu da prave i nizu tegoba koje mogu da prave, može da se nađe u vrlo iznađajućim situacijama", rekao je on.

Bogdanović je rekao da se danas bolest traži kod bolesnika koji imaju neobične tromboze, koji imaju neku anemiju, pad krvne slike u smislu trombocitopenije, manjka krvnih pločica ili sniženih leukocita.

"Često možete videti i kod nekih bolesnika koji imaju samo neobičajenu slabost ili neobičajeno povišne vrednosti bubržnih markera, markera bubržne funkcije, da oni imaju znake bolesti i kad malo bolje potražite, možete da nađete", kaže Bogdanović.

On ističe da postoje dve vrste bolesti kada je u pitanju PNH.

"Jedna je manifestna PNH, a u drugoj su takvi fenomeni udruženi sa drugim bolestima koštane srži", rekao je Bogdanović.

Istakao je da je trenutno u svetu dostupno četiri preparata, dok je u Srbiji dostupan jedan preparat za tretiranje ove bolesti.

Predsednica Upravnog odbora Nacionalne organizacije za retke bolesti Srbije (NORBS) Olivera Jovović rekla je da je, kada se govori o retkim bolestima, situacija značajno bolja u odnosu na ranije, ali da ima prostora za unapređenje.

Ona je ocenila da bi u planiranju troškova pomoglo ako bi se svi zahtevi za lečenje retkih bolesti slali Komisiji za retke bolesti i da postoji spisak svih pacijenata koji čekaju terapiju.